Fibrosis Quística

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PUNTOS CLAVE

• La fibrosis quística es una enfermedad que causa que el cuerpo produzca mucosidad espesa y pegajosa. La mucosidad espesa obstruye las vías respiratorias, daña los pulmones y dificulta la respiración. También daña el páncreas, un órgano que aporta jugos digestivos, lo cual puede dificultar que su hijo aumente de peso y crezca como es debido.
• Lávese las manos y las de su hijo frecuentemente para ayudar a prevenir infecciones. Obtenga todas las vacunas recomendadas, como la vacunas de la gripe y la vacuna neumocócica, para su hijo y los miembros de su familia.
• El tratamiento puede incluir dieta, ejercicio, medicamentos y aprender formas de despejar las vías respiratorias.

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¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad que causa que el cuerpo produzca mucosidad espesa y pegajosa. La mucosidad espesa obstruye las vías respiratorias, daña los pulmones y dificulta la respiración. También puede llevar a infecciones de pulmón e infecciones en los senos nasales.

La mucosidad espesa o gruesa también puede obstruir el conducto que conecta el páncreas a los intestinos. El páncreas genera los jugos digestivo que ayudan a digerir la comida. Cuando este tubo está obstruido, le resulta más difícil digerir alimentos.

La FQ puede afectar todos los grupos étnicos, pero se ve con más frecuencia en personas blancas con ascendencia Europea del norte.

No existe una cura para la FQ. Es una enfermedad de por vida que empeora con el tiempo. Muchas personas con FG viven un promedio de más de 30 años de edad. Los niños nacidos después del año 2000 podrían vivir más tiempo gracias a mejores formas de manejar la FQ.

¿Cuál es la causa?

La FQ se hereda, lo que significa que se pasa de padres a los hijos a través de sus genes. Los genes están dentro cada una de las células de su cuerpo. Contienen la información que indica a su cuerpo cómo desarrollarse y funcionar. Cuando usted tiene FQ, los genes que heredo de sus padres hacen que el cuerpo produzca mucosidad espesa o gruesa.

Para desarrollar FQ, un niño deber heredar dos genes de FQ, 1 del padre y 1 de la madre. Si un niño recibe solo un gen de sus padres, el niño es un portador pero no tiene FQ. Si ambos padres son portadores del gen de FQ, cada hijo tiene un 25% de posibilidad de tener FQ. La mayoría de los niños con FQ nacen a padres que no saben que tienen el gen de la FQ. Puede que los padres no tengan la enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas?

FQ afecta a las personas de diferentes maneras. Frecuentemente los niños comienzan a tener síntomas poco después de nacer. Otros niños pueden tener una forma más leve de la enfermedad que no se presenta hasta que son adolescentes o personas jóvenes.

Su hijo puede tener algunos, aunque no todos de estos síntomas:

• Tos frecuente con mucosidad espesa o gruesa
• La nariz tapada, sibilancia o dificultad para respirar con mayor frecuencia que otros niños
• Infecciones frecuentes de los pulmones y los senos nasales
• Movimientos intestinales malolientes y grasientos
• Piel que sabe muy salada, que usted puede notar cuando besa a su hijo
• Buen apetito pero poco aumento de peso y retraso de crecimiento
• Dificultad para tolerar temperatura templada

¿Cómo se diagnostica?

La mayoría de niños con FQ son diagnosticados antes de cumplir un año de edad. Los análisis de sangre de detección (tamizaje) para el recién nacido incluyen una prueba para la FQ. Un resultado positivo del análisis de sangre se debe confirmar con un análisis de cloruro en el sudor o una prueba genética.

• Los niños con FQ tienen más sal en su sudor. Para realizar la prueba de sudor, se coloca un pequeño alambre en la piel. Una corriente eléctrica débil causa que el área sude. El sudor se recolecta y se hacen pruebas en el laboratorio. Esta prueba no duele.
• Para una prueba genética, una muestra de sangre o una muestra de células de la mejilla se manda al laboratorio para detectar el gen que causa FQ.

¿Cómo se trata?

La meta del tratamiento es retrasar el progreso de la enfermedad y ayudar a su hijo a llevar una vida lo más normal posible. El tratamiento para FQ incluye:

Medicamentos

• Medicamentos antibióticos para ayudar a prevenir las infecciones de pulmón
• Medicamentos antiinflamatorios, como ibuprofeno, para ayudar a reducir la inflamación en los pulmones. Medicamentos antiinflamatorios o AINE, como ibuprofeno, pueden causar sangrado del estómago y otros problemas. Lea las etiquetas cuidadosamente y dé a su hijo la dosis correcta tal como se recomienda. A menos que su profesional médico se lo recomiende, su hijo no debe tomar un AINE por más de 10 días.
• Medicamentos broncodilatadores, que son fármacos que abren las vías respiratorias
• Medicamento para ayudar a diluir la mucosidad de su hijo
• Medicamento de enzimas pancreáticas, para ayudar a los intestinos a digerir los alimentos
• Vitaminas especiales

Dieta y Ejercicio

Su hijo puede necesitar consumir más calorías junto con el medicamento de enzimas pancreáticas para crecer normalmente, mantener un peso saludable, tener energía y combatir infecciones. Esto puede implicar darle al bebé leche materna alta en calorías o fórmula. Para un niño pequeño o niños mayores esto significa aumentar la cantidad de grasa y proteína en la dieta. Los productos lácteos son una manera sencilla de agregar calorías. Por ejemplo, usted puede darle a su hijo leche entera, usar más mantequilla en las comidas, o agregar más queso a la pizza o los guisos.

Anime a su hijo a mantenerse físicamente activo conforme lo recomiende el profesional médico de su hijo. Ejercicio puede ayudar a aflojar la mucosidad y fortalecer el corazón y los pulmones.

Terapia De Drenaje Bronquial

Usted y su hijo aprenderán maneras de despejar las vías respiratorias de su hijo. Usted puede hacer algunas cosas por sí mismo, y algunas requieren equipo especial o una persona capacitada para ayudarle. Estos incluyen:

• La fisioterapia torácica (FTT). Ésta supone dar golpes firmes sobre distintas partes del pecho y espalda de su hijo para mover la mucosidad de los pulmones para que su hijo pueda expectorarla. El profesional médico de su hijo le enseñará como hacerlo y le indicará con qué frecuencia debe hacerlo a diario.
• Tos profunda. Ésta es una tos profunda, controlada. Una tos profunda cansa menos y es más efectiva para limpiar la mucosidad de los pulmones que una tos "común y corriente".
• Auto-drenaje o drenaje autógeno. Ésta técnica consiste en respirar de 3 formas distintas para desalojar la mucosidad de los pulmones. Aprender a hacerlo correctamente toma algo de formación y práctica. Funciona mejor para las personas mayores de 8 años.

¿Cómo puedo cuidar a mi hijo?

Cumpla con todo el tratamiento recetado por el profesional médico de su hijo. Además:

• Mantenga a su hijo alejado de humo. El humo ambiental del tabaco de los cigarrillos, cigarros o pipas es muy dañino para los niños con fibrosis quística.
• Asegúrese que su hijo beba bastante líquido. Esto ayudará a aflojar mucosidad. Si su hijo está sudando mucho cuando hace mucho calor o está muy activo, beber una bebida deportiva puede proporcionar líquido y sal.
• Para ayudar a prevenir infecciones:
  • Lávese las manos y las de su hijo frecuentemente.
  • Obtenga todas las vacunas recomendadas, como la vacunas de la gripe y la vacuna neumocócica, para su hijo y los miembros de su familia.
• Asegúrese de que le hacen pruebas a su hijo con la frecuencia que recomienda el profesional médico de su hijo para ver lo bien que están funcionando los pulmones e hígado de su hijo y para controlar para infecciones o diabetes. Los niños con FQ tiene un mayor riesgo de diabetes.
• Pregúntele al profesional médico de su hijo:
  • Cómo y cuándo le darán los resultados de las pruebas de su hijo
  • Qué actividades debe evitar su hijo y cuándo puede retomar sus actividades normales
  • Cómo cuidar de su hijo en el hogar
  • Ante qué síntomas o problemas tiene que estar alerta y qué hacer si su hijo los tiene

Asegúrese de saber cuándo debe regresar su hijo a revisión. No deje de acudir a todas sus citas con su profesional médico o para realizar pruebas.

• Puede obtener más información sobre FQ en:
  • La Fundación de la Fibrosis Quística (The Cystic Fibrosis Foundation)
    800-344-4823
    https://www.cff.org
  • El Instituto Nacional del Corazón, el Pulmón y la Sangre (The National Heart, Lung, and Blood Institute)
    301-251-1222
    https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/